В настоящее время известно уже более 20 реакций в обмене веществ в эритроцитах, блокада которых укорачивает продолжительность их жизни. Распад глюкозы в эритроцитах осуществляется главным образом путем гликолиза. Одна молекула глюкозы расщепляется на 2 молекулы молочной кислоты (лактата) без использования молекулярного кислорода. В обмене Веществ в эритроцитах в отличие от такового в большинстве других тканей нет цикла Кребса и окислительного фосфорилирования, при котором глюкоза распадается до углекислого газа и воды. В других тканях 95% жира в виде АТФ образуется в цикле Кребса. Читать полностью »
Апр
2
Клинических проявлений аномалия, по-видимому, не дает у большинства носителей. У больных с гемолитической анемией клиническая картина напоминает микросфероцитоз, есть признаки внутриклеточного гемолиза (повышение билирубина, увеличение селезенки, отсутствие гемосидерина в моче). Повышено содержание ретикулоцитов, имеется раздражение красного ростка костного мозга. Уровень гемоглобина вне криза 9О- l00 г/л, а в период криза он Нередко резко падает и повышается уровень непрямого билирубина. Так же как и при микросфероцитоэе, есть склонность к образованию камней. Имеются изменения скелета. Читать полностью »
Март
7
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов. В начале 40-х годов появились отдельные описания случаев наследственной гемолитической анемии без основного, как считали в тот период, ее признака - микросфероцитоза. Haden (1947) назвал такие гемолитические анемии несфероцитарными. Основными их признаками считали отсутствие изменения форм эритроцита, некоторую тенденцию к увеличению диаметра эритроцита, нормальную или повышенную осмотическую стойкость эритроцитов, неэффективность или неполный эффект спленэктомии, рецессивный тип наследования (Лорие Ю. И., 1963). Читать полностью »
Дек
2
Наряду с описанными выше клетками в исследуемых образцах костного мозга, особенно во фракции 21%-наго альбумина, полученной методом дифференциального центрифугирования и обогащенной ГСК, мы наблюдали и другой вид мононуклеаров. По своему субмикроскопическому строению эти клетки подобны описанным Bekkum и соавторами (1971), назвавших ах кандидатами гемопоэтических стволовых клеток. Самое тщательное обследование этих людей не показывает никаких признаков повышенного гемолиза. Клинические признаки эллиптоцитарной гемолитической . анемии практически не отличаются от проявлений микро-сфероцитоза. Часто увеличена селезенка, так как в ней происходит преимущественная секвестрация эритроцитов. У больных могут быть анемия различной выраженности, раздражение красного ростка костного мозга, повышение содержания ретикулоцитов и непрямого билирубина. Объем эритроцитов, концентрация гемоглобина в эритроцитах не отличаются от нормы. Читать полностью »