Лейкемогенные РНК-содержащие вирусы, отличаясь определенной избирательностью по отношению к кроветворным клеткам, проявляют основное свое действие, по-видимому, в наиболее чувствительных к ним молодых, пролиферирующих стволовых кроветворных клетках, поэтому они рассматриваются как клетки-мишени для действия вируса. Этим и ускоренным переходом КОЕ0 в КОЕк в значительной степени можно объяснить быстрое снижение количества полипотентных стволовых клеток после заражения вирусом, что сменяется последующей стимуляцией их размножения и увеличением количества. Последнее осуществляется, по-видимому, в результате быстрого перехода покоящихся стволовых клеток в S-фазу, так как большинство из них находится в самом конце пресинтетической G-фазы клеточного цикла. Читать полностью »
Наглядно показано, что хронический лимфолейкоз, лимфома Беркита и другие - чаще всего В-клеточные; малодифференцированные лимфомы детского возраста, синдром Сезари - преимущественно Т-подобные, а острые лейкозы, бластный криз при ХМЛ в основном имеют нулевой фенотип. На основании клинических наблюдений и гематологических исследований делаются попытки установить взаимосвязь нормальных кроветворных клеток с их опухолевыми производными при других формах лейкоза) (Чертков, Воробьев, 1973; Воробьев, Бриллиант, 1976). Острые лейкозы в зависимости от варианта могут быть связаны как с изменением стволовых клеток, так и с трансформацией родоначальных клеток того или иного ряда кроветворения. Так, в основе острого промиелоцитарного лейкоза, острого монобластного, миеломонобластного, острого эритромиелоза могут лежать клетки предшественники миелопоэза или КОЕ (Воробьев, Бриллиант, 1976). Читать полностью »
Используя большой спектр цитохимических реакций, включающих определение активности различных ферментов, в том числе непосредственно связанных с нуклеиновым обменом - нуклеаз, мы дали подробную цитохимическую характеристику вариантов острого лейкоза человека (Бутенко и др, 11)74; Butenko е. а,, 1976; Глузман, 1976). Дальнейшее усовершенствование методических приемов позволит разработать новые морфологические и цитохимические подходы для характеристики наиболее молодых кроветворных клеток-предшественников, отсутствие которых склоняет некоторых ученых (Штерн, 1976) на данном этапе не вносить существенных изменений п классификацию острого лейкоза, Что касается хронических лейкозов, при которых преобладают более зрелые, хорошо распознаваемые клетки, то по отношению к ним сохранилось прежнее подразделение в зависимости от направления дифференциации клеток крови. Читать полностью »
В процессе сравнительных иммунологических исследований показано, что на уровне амфибий (Cooper 1976) происходит дивергенция общего лимфоидного предшественника и образование двух линий лимфоидных клеток - Т и В. Эта дифференциация усовершенствуется в процессе эволюции (дивергентная эволюция). В соответствии с конвергентной эволюцией общий амебоидный предшественник развивается в двух различных направлениях, давая начало лимфоидноподобным клеткам беспозвоночных и лимфоцитам позвоночных начиная уже со вторичноротых. Органы кроветворения описаны у самых примитивных позвоночных. Отмечено, что у амфибий факторы микроокружения, стромальные элементы отдельных органов не так строго специализированы, как у млекопитающих (Старостин, Мичурина, 1977). В процессе кроветворения в настоящее время различают две ступени дифференциации стволовых кроветворных клеток (Lajtha, 1975). Первая ступень - превращение полипотентных клеток в коммутированные клетки-предшественники, способность которых к дальнейшему развитию ограничена. Так, например, популяция эритроидных коммитироваиных предшественников может превращаться уже только в клетки эритроидного ряда, но при условии, если будет осуществлена вторая ступень дифференциации, вызываемая гуморальным фактором, в данном случае эритропоэтином, свойства которого подробно описаны (Gorodn, 1976). Читать полностью »
Клинические проявления гемолитической анемии при дефиците ферментов гликолиза могут быть различными - от тяжелых до бессимптомных форм. В большинстве случаев по клиническим проявлениям невозможно отличить один ферментный дефицит от другого. У большинства больных имеется нетяжелая гемолитическая анемия с постоянным снижением гемоглобина до 90- 110 г/л (9- 11 г %) и периодическими гемолитическими кризами на этом фоне при инфекции или беременности. У некоторых больных содержание гемоглобина никогда не снижается, я болезнь проявляется лишь небольшой истеричностью склер. Значительно реже при ферментодефицитных гемолитических анемиях бывает выраженная желтуха. Читать полностью »
Коммитированные, т. е. детерминированные в определенном направлении развития, клетки-предшественники проявляют рост в полутвердых агаровых средах или с использованием метилцеллюлозы при определенных условиях, среди которых решающее значение имеет наличие колониестимулирующего фактора (КСФ) - важного гуморального регулятора гранулоцитопоэза и миоцитообразования (Metcalf, 1973). По имеющимся данным, КСФ является гликопротеином с молекулярным весом около 50 000. Количество этих клеток в нормальном костном мозге человека исчисляется 10-50X105 ядерных клеток (Мур, Меткалф, 1973; Sptzer е. а., 1976). Они имеют ограниченную способность к самоподдержанию, осуществляют всего 10-15 митозов, чувствительны к гуморальным факторам регуляции и без их воздействия дальнейшее нормальное развитие клеток не происходит (Чертков, Воробьев, 1973). В зависимости от влияния различных регуляторных специфических стимулов гормональной природы, носящих название поэтинов, они дифференцируются в том или ином направлении (McCulloch, Tll, 1971; Metcalf е. а., 1973; Scove, Seber, 1975). В связи с этим выделяют лейкоцитопоэтинчувствительные, эритропоэтинчувствительные, тромбоцито-поэтинчувствительные и лимфоцитопоэтинчувствительные клетки, которые под влиянием соответствующих факторов дифференцируются в морфологически распознаваемые клетки того или иного ряда клеток крови. Читать полностью »
Хотя единой классификации гемобластозов пока на выработано, распространение получила классификация ВОЗ, составленная Mathe и Rappoport (1976) в сотрудничестве с другими учеными. В соответствии с ней опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной тканей разделяются на две группы. Системные заболевания, к которым относятся острые лейкемии и родственные заболевания, хроническая миелоидная лейкемия и другие миелопролиферативные заболевания, хроническая моноцитарная лейкемия и системные гистиоцитарные заболевания, неклассифицированные лейкемии. Читать полностью »