Наследственная гемолитическая анемия с внутрисосудистым гемолизом, связанная с нарушением состава жирных кислот и признаками комплементчувствительности эритроцитов. Под нашим наблюдением находилась больная с наследственной гемолитической анемией, связанной с нарушением состава жирных кислот эритроцитов. У больной были выраженная нормохромиая анемия (60~70 г/л), ретикулоцитоз, большая селезенка, нормальная активность ферментов эритроците.
Признаков нестабильности гемоглобина не было. Заболевание отличалось внутрисосудистым гемолизом (повышение свободного гемоглобина плазмы, гемосидерина в моче), комплементчувствительностью эритроцитов, что характерно для приобретенной формы гемолитической анемии - болезни Маркиафавы- Микели, постоянно положительной сахарозной пробой без признаков дичэритропоэтической анемии II типа. Против болезни Маркиафавы-Микели говорили явное наследование патологии, нормальный, а не пониженный уровень аметилхолииэсте разы эритроцитов, отрицательная проба Хема, отсутствие панцитолении, а также реакций на гемотраксфузия-Отмечено снижение концентрации арахидоновой и линолевой кислот в мембране эритроцитов. Родители больной здоровы. Сплекэктомия привела к значительному улучшению состояния.