Используя большой спектр цитохимических реакций, включающих определение активности различных ферментов, в том числе непосредственно связанных с нуклеиновым обменом - нуклеаз, мы дали подробную цитохимическую характеристику вариантов острого лейкоза человека (Бутенко и др, 11)74; Butenko е. а,, 1976; Глузман, 1976). Дальнейшее усовершенствование методических приемов позволит разработать новые морфологические и цитохимические подходы для характеристики наиболее молодых кроветворных клеток-предшественников, отсутствие которых склоняет некоторых ученых (Штерн, 1976) на данном этапе не вносить существенных изменений п классификацию острого лейкоза, Что касается хронических лейкозов, при которых преобладают более зрелые, хорошо распознаваемые клетки, то по отношению к ним сохранилось прежнее подразделение в зависимости от направления дифференциации клеток крови. Читать полностью »
Клинические проявления гемолитической анемии при дефиците ферментов гликолиза могут быть различными - от тяжелых до бессимптомных форм. В большинстве случаев по клиническим проявлениям невозможно отличить один ферментный дефицит от другого. У большинства больных имеется нетяжелая гемолитическая анемия с постоянным снижением гемоглобина до 90- 110 г/л (9- 11 г %) и периодическими гемолитическими кризами на этом фоне при инфекции или беременности. У некоторых больных содержание гемоглобина никогда не снижается, я болезнь проявляется лишь небольшой истеричностью склер. Значительно реже при ферментодефицитных гемолитических анемиях бывает выраженная желтуха. Читать полностью »
В настоящее время известно уже более 20 реакций в обмене веществ в эритроцитах, блокада которых укорачивает продолжительность их жизни. Распад глюкозы в эритроцитах осуществляется главным образом путем гликолиза. Одна молекула глюкозы расщепляется на 2 молекулы молочной кислоты (лактата) без использования молекулярного кислорода. В обмене Веществ в эритроцитах в отличие от такового в большинстве других тканей нет цикла Кребса и окислительного фосфорилирования, при котором глюкоза распадается до углекислого газа и воды. В других тканях 95% жира в виде АТФ образуется в цикле Кребса. Читать полностью »
Среди нарушений активности ферментов пентозофосфатного цикла наиболее важен дефицит активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Этот дефект эритроцитов - наиболее частая наследственная аномалия. Значительно более редок дефицит активности 6-фосфоглюконатде-гидрогеназы. Описан дефицит 3 ферментов в системе глютатиона: синтетазы глютатиона, глютатионредуктазы и глютатионтероксидазы. Известен ряд ферментных дефектов в системе метаболизма нуклеотидоа: аденилаткиназы, 1-аденозинтрифосфатазы и пиримидин-5-нуклеотид - нуклеозидазы. Читать полностью »
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов. В начале 40-х годов появились отдельные описания случаев наследственной гемолитической анемии без основного, как считали в тот период, ее признака - микросфероцитоза. Haden (1947) назвал такие гемолитические анемии несфероцитарными. Основными их признаками считали отсутствие изменения форм эритроцита, некоторую тенденцию к увеличению диаметра эритроцита, нормальную или повышенную осмотическую стойкость эритроцитов, неэффективность или неполный эффект спленэктомии, рецессивный тип наследования (Лорие Ю. И., 1963). Читать полностью »
Морфология эритроцитов различная - от нерезко выраженного микросфероцитоза до макроцитоза. Часто выявляются выраженный анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия эритроцитов. При многих формах анемии определяется мишеневидность, иногда базофильная пунктация эритроцитов. При дефиците активности 3-фосфоглицерокиназы описывались эритроциты с волнистым краем и шиловидными выростами, обнаруживались тельца Жолли. .При дефиците активности пируваткиназы определяются разнородные эритроциты. Попадаются единичные микросфероциты, однако наиболее характерны макроциты, имеется склонность к уплощению клеток. Иногда выявляются эритроциты с фестончатыми краями или в виде тутовой ягоды. При дефиците активности глицеральдегид-дегидрогеиазы обнаружен выраженный макроцитоз эритроцитов. Читать полностью »
Наследственная гемолитическая анемия с внутрисосудистым гемолизом, связанная с нарушением состава жирных кислот и признаками комплементчувствительности эритроцитов. Под нашим наблюдением находилась больная с наследственной гемолитической анемией, связанной с нарушением состава жирных кислот эритроцитов. У больной были выраженная нормохромиая анемия (60~70 г/л), ретикулоцитоз, большая селезенка, нормальная активность ферментов эритроците. Читать полностью »