СТВОЛОВЫЕ КЛЕТКИ

Для повышения дифференциации злокачественных клеток и для терапии лейкоза McCulloch (Stansly, 1975) предложил использовать факторы, выделенные из клеток человека. Один из них - колониестимулирующий фактор, стимулирует пролиферацию и созревание предшественников гранулоцитов и может способствовать дифференциации клеток по гранулоцитарному ростку кроветворения при миелоидной лейкемии. Читать полностью »

В настоящее время известно уже более 20 реакций в обмене веществ в эритроцитах, блокада которых укорачивает продолжительность их жизни. Распад глюкозы в эритроцитах осуществляется главным образом путем гликолиза. Одна молекула глюкозы расщепляется на 2 молекулы молочной кислоты (лактата) без использования молекулярного кислорода. В обмене Веществ в эритроцитах в отличие от такового в большинстве других тканей нет цикла Кребса и окислительного фосфорилирования, при котором глюкоза распадается до углекислого газа и воды. В других тканях 95% жира в виде АТФ образуется в цикле Кребса. Читать полностью »

Этот рецессивно наследуемый дефект был впервые описан в 1967 г. Norum, Gjone. Кроме гемолитической анемии, у больных обнаруживаются нарушение прозрачности роговицы, протеинурия. В плазме повышено количество общего холестерина (этим объясняется ее помутнение), фосфолипидов и триглицеридов, снижено содержание эстерфицированного холестерина, о-липопротеина, лизолецитина. В связи со снижением активности фермента лецитин-холестерин-ацилтрансферазы нарушается образование эфира холестерина и лизолецитина из лецитина. Читать полностью »

В настоящее время в плане дальнейших исследований в первую очередь нужно выяснить, на каком уровне развития родоначальных кроветворных клеток происходит повреждение клеток и главнейшие регуляторные нарушения, приводящие к лейкозной трансформации. Это является чрезвычайно важным для разработки более эффективных воздействий, направленных на нормализацию кроветворения при лейкозе. Важно знать, происходит ли это на уровне полипотентных стволовых кроветворных клеток, о чем свидетельствуют многие данные, позволяющие рассматривать лейкоз как заболевание стволовых клеток (MeCulloch е. а., 1974; Wu е. а., 1974; Tll, 1976; Зайдел, 1977), и все ли последующие нарушения дифференциации клеток того или иного ростка кроветворения обусловлены первичным поражением именно этих клеток. Или же основные изменения происходят на уровне коммитированных клеток-предшественников, унипотентных клеток, а стволовые остаются в основном неповрежденными. Читать полностью »

Наследственный стоматоцитоз - аутосомно-доминантно наследуемая аномалия или группа аномалий эритроцитов, связанных с дефектом белков мембраны эритроцитов, сопровождающихся у части носителей гемолитической анемии с признаками внутриклеточного гемолиза с преимущественным разрушением эритроцитов селезенкой я характерной формой эритроцитов. Эта форма наследственной гемолитической анемии была выделена в 1961 г. Lock с соавт. У матери и дочери была увеличена селезенка, резко понижена осмотическая резистентность эритроцитов. Читать полностью »

Среди нарушений активности ферментов пентозофосфатного цикла наиболее важен дефицит активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Этот дефект эритроцитов - наиболее частая наследственная аномалия. Значительно более редок дефицит активности 6-фосфоглюконатде-гидрогеназы. Описан дефицит 3 ферментов в системе глютатиона: синтетазы глютатиона, глютатионредуктазы и глютатионтероксидазы. Известен ряд ферментных дефектов в системе метаболизма нуклеотидоа: аденилаткиназы, 1-аденозинтрифосфатазы и пиримидин-5-нуклеотид - нуклеозидазы. Читать полностью »

Морфология эритроцитов различная - от нерезко выраженного микросфероцитоза до макроцитоза. Часто выявляются выраженный анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия эритроцитов. При многих формах анемии определяется мишеневидность, иногда базофильная пунктация эритроцитов. При дефиците активности 3-фосфоглицерокиназы описывались эритроциты с волнистым краем и шиловидными выростами, обнаруживались тельца Жолли. .При дефиците активности пируваткиназы определяются разнородные эритроциты. Попадаются единичные микросфероциты, однако наиболее характерны макроциты, имеется склонность к уплощению клеток. Иногда выявляются эритроциты с фестончатыми краями или в виде тутовой ягоды. При дефиците активности глицеральдегид-дегидрогеиазы обнаружен выраженный макроцитоз эритроцитов. Читать полностью »